Ключові слова
антихолінестеразні препарати
глюкокортикостероїди
ритуксимаб
плазмаферез
Як цитувати
Анотація
Вступ. Міастенія гравіс (МГ) або хвороба Ерба-Гольдфлама-Джолі, – аутоімунне нервово-м'язове захворювання, в основі якого лежить аутоагресія гуморального імунітету щодо елементів нервово-м'язових синапсів та внутрішньоклітинних структур м'язових волокон (антитіла до ацетилхолінових рецепторів, мʼязовоспецифічної тирозінкінази (MuSK), білку 4, пов'язаному з рецепторами ліпопротеїдів низької щільності (LRP4), ріанодиновим рецепторам (RyR), тітіну та антигенам скелетної мускулатури). Точні причини аутоімунних процесів при МГ невідомі, але безперечне значення мають аномалії вилочкової залози (гіперплазія та неоплазія), особливо у пацієнтів з антитілами до ацетилхолінових рецепторів (AchR), а також генетична схильність [1].
Мета. Проаналізувати проблематику патогенезу, діагностики та лікування тяжкої МГ із джерел сучасної літератури для оптимізації проведення лікування у цієї групи пацієнтів. Проаналізувати власний досвід впровадження пацієнт-орієнтованого підходу до лікування та реабілітації пацієнтів з МГ.
Матеріали та методи. Бібліосемантичний метод, метод системного аналізу та клініко-неврологічне обстеження хворих на МГ.
Результати. Перебіг МГ відрізняється варіабельністю і може бути представлений епізодичною м'язовою слабкістю, стаціонарною течією, повільним або швидким прогресуванням [2]. В даний час комплексна терапія хворих з МГ має чітку тенденцію до перехода від симптоматичного (інгібітори ацетилхолінестерази (ІАХЕ), препарати калію, калійзберігаючі діуретики) лікування до патогенетичного, формуються переважно етіопатогенетичні концепції терапії (імуносупресивна терапія, антиген-специфічна імунотерапія, моноклональні антитіла), а також уточнюється ефективність ранньої тимектомії [3].
Висновки. Комплексна терапія хворих з МГ заснована на використанні діференційного діагностичного алгоритму при різних патогенетичних варіантах МГ, що формуює переважно етіопатогенетичну концепцію терапії. Антиген-специфічна імунотерапія, спрямована на відновлення толерантності до атакованого аутоантигену шляхом цілеспрямованого впливу тільки на пошкоджену частину імунної системи, залишаючи при цьому решту незайманої, вважається більш перспективною для лікування МГ. Лікування МГ доцільно проводити в умовах спеціалізованого неврологічного центру, де можна провести повноцінне обстеження та цілеспрямовану патогенетичну терапію.
Посилання
Dresser L., Wlodarski R., Rezania K., Soliven B. (2021). Myasthenia Gravis: Epidemiology, Pathophysiology and Clinical Manifestations. Journal of clinical medicine, 10 (11), 2235. https://doi.org/10.3390/jcm10112235
Alkhawajah N., Oger J. (2013). Late onset myasthenia gravis: a review when incidence in older adults keeps increasing. Muscle & Nerve, 48 (5), 705–710. https://doi.org/10.1002/mus.23964
Alhaidar, M.K.; Abumurad, S.; Soliven, B.; Rezania, K. (2022). Current Treatment of Myasthenia Gravis. J. Clin.Med., 11, 1597. https://doi.org/10.3390/jcm11061597
https://medprosvita.com.ua/miastenia/
Sussman J., Farrugia M. E., Maddison P., Hill M., Leite M. I., Hilton-Jones D. (2015). Myasthenia gravis: Association of British Neurologists' management guidelines. Practical neurology, 15(3), 199–206. https://doi.org/10.1136/practneurol-2015-001126
Kalbus O.I. (2019). Medyko-statystychni ta epidemiolohichni kharakterystyky poshyrenosti miasteniyi v Ukrayini [Medical and statistical and epidemiological characteristics of the prevalence of myasthenia gravis in Ukraine]. Ukrainian medical journal, 4 (132), 2, 7-8. https://doi.org/10.32471/umj.1680-3051.132.161828
http://msvitu.com/archive/2020/april/article-2.php
Lazaridis K., Tzartos SJ. (2020). Autoantibody specificities in myasthenia gravis; implications for improved diagnostics and therapeutics. Front Immunol., 11, 212. doi: 10.3389fimmu.2020.00212
Rousseff RT. (2021). Diagnosis of myasthenia gravis. J Clin Med, 10, 1736. doi:10.3390/jcm10081736
Mantegazza R, Cavalcante P. (2019). Diagnosis and treatment of myasthenia gravis. Current opinion in rheumatology, 31(6), 623-633. https://doi.org/10.1097/BOR.0000000000000647
Osserman K. E. (1958). Myasthenia gravis. Grune and Stratton, 79–86.
Zavalna O.P., Tondiy O.L., Florikian V.A. (2020). Miasteniya: klinika, diagnostika, lecheniye [Myastenia: clinic, diagnosis, treatment.]. Shidnoevropejskij zurnal vnutrisnoi ta simejnoi medicini, 2, 17-32. http://dx.doi.org/10.15407/internalmed2020.02.017
Wolfe G. I., Kaminski H. J., Aban I. B., Minisman G., Kuo H. C., Marx A., Ströbel P., Mazia C., Oger J., Cea J. G., Heckmann J. M., Evoli A., Nix W., Ciafaloni E., Antonini G., Witoonpanich R., King J. O., Beydoun S. R., Chalk C. H., Barboi A. C., … MGTX Study Group (2016). Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis. The New England journal of medicine, 375(6), 511–522. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1602489
Cosi V., Citterio A., Lombardi M., Piccolo G., Romani A., Erbetta A. (1991). Effectiveness of steroid treatment in myasthenia gravis: a retrospective study. Acta neurologica Scandinavica, 84(1), 33–39. https://doi.org/10.1111/j.1600-0404.1991.tb04899.x
Evoli A., Batocchi A. P., Palmisani M. T., Lo Monaco M., Tonali P. (1992). Long-term results of corticosteroid therapy in patients with myasthenia gravis. European neurology, 32(1), 37–43. https://doi.org/10.1159/000116785
Pascuzzi R. M., Coslett H. B., Johns T. R. (1984). Long-term corticosteroid treatment of myasthenia gravis: report of 116 patients. Annals of neurology, 15(3), 291–298. https://doi.org/10.1002/ana.410150316
Ponseti J. M., Gamez J., Azem J., López-Cano M., Vilallonga R., Armengol M. (2008). Tacrolimus for myasthenia gravis: a clinical study of 212 patients. Annals of the New York Academy of Sciences, 1132, 254–263. https://doi.org/10.1196/annals.1405.000
Hehir M. K., Burns T. M., Alpers J., Conaway M. R., Sawa, M. Sanders D. B. (2010). Mycophenolate mofetil in AChR-antibody-positive myasthenia gravis: outcomes in 102 patients. Muscle & nerve, 41(5), 593–598. https://doi.org/10.1002/mus.21640
Gladstone D. E., Brannagan T. H. 3rd, Schwartzman R. J., Prestrud A. A., Brodsky I. (2004). High dose cyclophosphamide for severe refractory myasthenia gravis. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 75(5), 789–791. https://doi.org/10.1136/jnnp.2003.019232
Pasnoor M., He, J., Herbelin L., Burns T. M., Nations S., Brilb V., Wang A. K., Elsheikh B. H., Kissel J. T., Saperstein D., Shaibani J. A., Jackson C., Swenson A., Howard J. F., Jr. Goyal N., David W., Wicklund M., Pulley M., Becker M., Mozaffar T., … Methotrexate in MG Investigators of the Muscle Study Group (2016). A randomized controlled trial of methotrexate for patients with generalized myasthenia gravis. Neurology, 87(1), 57–64. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000002795
Liew W. K., Powell C. A., Sloan S. R., Shamberger R. C., Weldon C. B., Darras B. T., Kang P. B. (2014). Comparison of plasmapheresis and intravenous immunoglobulin as maintenance therapies for juvenile myasthenia gravis. JAMA neurology, 71(5), 575–580. https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2014.17
Lazaridis K., Fernandez-Santoscoy M., Baltatzidou V., Andersson J-O., Christison R., Grünberg J., Tzartos S., Löwenadler B., Fribert C. (2022). A Recombinant Acetylcholine Receptor a1 Subunit Extracellular Domain Is a Promising New Drug Candidate for Treatment Of Myasthenia Gravis. Front. Immunol., 13, 809106. doi: 10.3389/fimmu.2022.809106
Ntoukaki E., Baltatzidou V., Lazaridis K. A. (2022). Promising Antigen-specific Immunotherapy for the Treatment of Myasthenia Gravis. RRNMF Neuromuscular Journal, 4(3), 120-128. https://doi.org/10.17161/rrnmf.v4i3.19494
Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.