Ключові слова
поліцитемія справжня
тромбоз
пацієнт-орієнтована медична допомога
серцево-судинні захворювання
коморбідність
інгібітори натрійзалежного котранспортера глюкози 2-го типу
інгібітори тирозинкінази
Як цитувати
Анотація
Вступ. Етіологічна гетерогенність вторинного еритроцитозу (ВЕ) та поєднання кількох можливих чинників його виникнення в одного пацієнта ускладнюють стандартизацію терапевтичної тактики і потребують індивідуалізованого пацієнт-орієнтованого підходу. Важливість раннього виявлення еритроцитозу та його корекції зумовлена підвищеним ризиком тромботичних та кардіоваскулярних ускладнень.
Мета. Провести аналіз сучасних наукових публікацій щодо підходів до терапевтичної корекції ВЕ з урахуванням його етіології та патогенезу.
Матеріали та методи. Пошук та підбір наукових публікацій, оглядів та діючих клінічних настанов проведено за допомогою використання баз даних PubMed, Google Scholar та Scopus.
Результати. Підхід до корекції ВЕ має бути персоніфікованим і залежить від етіології та механізму розвитку. Вроджені форми лікують контрольованою флеботомією та низькими дозами аспірину для профілактики тромбозу, а нові таргетні препарати (інгібітори HIF-2α) демонструють перспективи. Набуті форми ВЕ пов’язані з загальною хронічною гіпоксією, локальною нирковою гіпоксією або впливом фармакологічних препаратів. Головною стратегією лікування для них буде усунення провокуючого чинника, модифікація способу життя, киснева терапія, контроль супутніх захворювань і ризиків тромбозу. Флеботомія використовується лише для симптомного контролю або екстреної профілактики.
Висновки. ВЕ потребує персоніфікованого підходу з урахуванням коморбідного профілю пацієнта. Флеботомія застосовується для контролю симптомів та екстреної профілактики тромбозу, доповнюється низькими дозами аспірину та контролем факторів ризику. Інтеграція сучасних знань у протоколи та дослідження нових препаратів (HIF-2α) підвищує ефективність і безпеку терапії.
Посилання
Gangat, N., Szuber, N., & Tefferi, A. (2025). JAK2 Unmutated Erythrocytosis: 2026 Update on Diagnosis and Management. American journal of hematology, 100(12), 2333–2354. https://doi.org/10.1002/ajh.70118
Noumani, I., Harrison, C. N., & McMullin, M. F. (2024). Erythrocytosis: Diagnosis and investigation. International journal of laboratory hematology, 46 Suppl 1, 55–62. https://doi.org/10.1111/ijlh.14298
National Comprehensive Cancer Network. (2026). NCCN clinical practice guidelines in oncology: Myeloproliferative neoplasms (Version 1.2026). https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/mpn.pdf
McMullin, M. F. F., Mead, A. J., Ali, S., Cargo, C., Chen, F., Ewing, J., Garg, M., Godfrey, A., Knapper, S., McLornan, D. P., Nangalia, J., Sekhar, M., Wadelin, F., Harrison, C. N., & British Society for Haematology Guideline (2019). A guideline for the management of specific situations in polycythaemia vera and secondary erythrocytosis: A British Society for Haematology Guideline. British journal of haematology, 184(2), 161–175. https://doi.org/10.1111/bjh.15647
Alkaissi, H., Talvacchio, S., Derkyi, A., Gubbi, S., Pappo, A., Gordon, C. M., Glod, J., Zhuang, Z., & Pacak, K. (2026). Belzutifan for HIF2A-Related Pheochromocytoma and Paraganglioma: A Retrospective Study of Real-World Data. Endocrine practice : official journal of the American College of Endocrinology and the American Association of Clinical Endocrinologists, 32(2), 201–205. https://doi.org/10.1016/j.eprac.2025.09.204
Wu, S., Yi, Q., Luo, Y., Wei, H., Ge, H., Liu, H., Li, X., Zhang, J., Pan, P., Yi, M., Cheng, L., Zhou, H., Tang, Y., & Zhou, H. (2025). Hemoglobin and clinical outcomes of in-hospital patients with severe acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease: a multicenter cohort study. Frontiers in medicine, 12, 1674268. https://doi.org/10.3389/fmed.2025.1674268
Li, J., Xiong, Y., Li, S., Ye, Q., Han, Y., Zhang, X., Zhao, T., Yang, Y., Cui, X., & Li, Y. (2024). Prevalence and Risk Factors of Pulmonary Embolism in COPD Patients Complicated with Secondary Polycythemia. International journal of chronic obstructive pulmonary disease, 19, 2371–2385. https://doi.org/10.2147/COPD.S481905
Elizabeth Kaiser, A., Husnain, M. A., Fakhare Alam, L., Kumar Murugan, S., & Kumar, R. (2024). Management of Fallot's Uncorrected Tetralogy in Adulthood: A Narrative Review. Cureus, 16(8), e67063. https://doi.org/10.7759/cureus.67063
Salimipour, H., Mehdizadeh, S., Nemati, R., Pourbehi, M. R., Pourbehi, G. R., & Assadi, M. (2015). Unusual neurologic manifestations of a patient with cyanotic congenital heart disease after phlebotomy. Case reports in neurological medicine, 2015, 924862. https://doi.org/10.1155/2015/924862
Reiss, U. M., Bensimhon, P., Zimmerman, S. A., & Ware, R. E. (2007). Hydroxyurea therapy for management of secondary erythrocytosis in cyanotic congenital heart disease. American journal of hematology, 82(8), 740–743. https://doi.org/10.1002/ajh.20925
Al-Siyabi, A., Al-Rawahi, B., Al-Khabouri, M., & Al-Abri, M. A. (2025). Prevalence of Obstructive Sleep Apnea Among Patients with Secondary Polycythemia: A Retrospective Cross-sectional Study. Oman medical journal, 40(3), e755. https://doi.org/10.5001/omj.2025.82
Villafuerte, F. C., & Corante, N. (2016). Chronic Mountain Sickness: Clinical Aspects, Etiology, Management, and Treatment. High altitude medicine & biology, 17(2), 61–69. https://doi.org/10.1089/ham.2016.0031
Younis, T., Hodali, H., Saifi, M., Gharabeh, S., & Damiri, B. (2025). Association between waterpipe smoking, polycythaemia and cardiac risk factors among Palestinian university students: a cross-sectional study. BMJ open, 15(10), e093985. https://doi.org/10.1136/bmjopen-2024-093985
Adam, Z., Leová, L. N., Patočková, M., Rajecká, S., Nehyba, S., Borský, M., Kotašková, J., Kubeš, V., Kissová, J., Vaníček, J., Pazdičová, Z., Řehák, Z., Foukal, J., Čermák, A., Adamová, Z., Zdražilová-Dubská, L., Starý, K., Boichuk, I., & Pour, L. (2025). Description of TEMPI syndrome in Waldenström's macroglobulinemia. Popis TEMPI syndromu při Waldenströmově makroglobulinemii. Klinicka onkologie : casopis Ceske a Slovenske onkologicke spolecnosti, 38(4), 283–301. https://doi.org/10.48095/ccko2025283
Adams, E., & Peel, T. (2025). Chronic Mountain Sickness: A Comprehensive Review of Current Management and Proposals for Novel Therapies. High altitude medicine & biology, 26(3), 318–327. https://doi.org/10.1089/ham.2024.0127
Aoun, M., Jadoul, M., & Anders, H. J. (2024). Erythrocytosis and CKD: A Review. American journal of kidney diseases : the official journal of the National Kidney Foundation, 84(4), 495–506. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2024.02.015
Mesa, A. M., Diggs, A., & Clark, L. H. (2025). Erythropoietin-Secreting uterine leiomyoma presenting with secondary erythrocytosis: A case report. Gynecologic oncology reports, 62, 101984. https://doi.org/10.1016/j.gore.2025.101984
Thiangphak, E., Jiamset, I., Matemanosak, P., & Rattanaburi, A. (2023). Secondary Erythrocytosis Associated with Uterine Myoma Is Rare but Should Be of Concern. Case reports in obstetrics and gynecology, 2023, 7520453. https://doi.org/10.1155/2023/7520453
Menzies D. N. (1961). Fibromyomata and polycythaemia. The Journal of obstetrics and gynaecology of the British Commonwealth, 68, 505–509. https://doi.org/10.1111/j.1471-0528.1961.tb02762.x
Legros, L., Pascale, A., Guettier, C., Eftekhari, P., Merabet, Y. B., Stang, M., Bossevot, R., Goldschmidt, E., Ulusakarya, A., Morisset, S., Lewin, M., Samuel, D., & Rosmorduc, O. (2023). Progressive erythrocytosis under lenvatinib treatment in patients with advanced hepatocellular carcinoma. Cancer chemotherapy and pharmacology, 91(4), 337–344. https://doi.org/10.1007/s00280-023-04519-6
Liu, J., Chin-Yee, B., Ho, J., Lazo-Langner, A., Chin-Yee, I. H., Iansavitchene, A., & Hsia, C. C. (2025). Diagnosis, management, and outcomes of drug-induced erythrocytosis: a systematic review. Blood advances, 9(9), 2108–2118. https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2024015410
Means, R. T., Jr., & Glader, B. (2024). Erythrocytosis. In R. T. Means, Jr., G. M. Rodgers, B. Glader, D. A. Arber, F. R. Appelbaum, A. Dispenzieri, T. A. Fehniger, L. Michaelis, & J. P. Leonard (Eds.), Wintrobe’s clinical hematology (15th ed.). Wolters Kluwer.
Manal, N., Rizvi, M., & Nugent, K. (2023). Gaisbock Syndrome: A Review of Contemporary Studies, Pathogenesis, Complications, and Possible Treatment. Cardiology in review, 31(5), 247–251. https://doi.org/10.1097/CRD.0000000000000443
Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.